L'épilepsie : ce qu'elle est
L'épilepsie est une maladie neurologique caractérisée par la récurrence de crises d'épilepsie provoquées par une hyperactivité de nos cellules nerveuses, les neurones.
L'épilepsie est l'une des maladies neurologiques les plus répandues dans le monde, touchant plus de 50 millions de personnes de tous âges1.
En fait, il existe différents types d'épilepsie, tout comme il peut y avoir différentes crises et différents symptômes qui les accompagnent2,3. Explorons-les ensemble..
Types d'épilepsie
Environ 150 types d'épilepsie ont été décrits dans la littérature. On peut cependant les classer en deux grandes catégories : les épilepsies partielles et les épilepsies généralisées.
Les épilepsies partielles (ou focales) dépendent de l'altération de l'activité électrique de neurones qui ne se trouvent que dans l'un des deux hémisphères de l'encéphale (notre cerveau). Dans le cas d'une crise avec perte de conscience, la personne semble absente, comme dans un rêve, et ne se souvient plus de ce qui s'est passé2,3.
Dans les épilepsies généralisées, en revanche, les neurones des deux hémisphères sont impliqués. Ce type d'épilepsie s'accompagne presque toujours d'une perte de conscience associée à des contractions musculaires myocloniques ou tonico-cloniques (appelées "convulsions" dans l'imaginaire collectif)2,3.
Les crises myocloniques se manifestent par des contractions soudaines, rapides et "fulgurantes" affectant un ou plusieurs membres et affectant les mouvements, sans perte de conscience. Leur intensité est très variable et, bien qu'elles puissent survenir à tout âge, elles débutent le plus souvent à la puberté2-4.
Les crises tonico-cloniques généralisées, quant à elles, sont les formes les plus dramatiques et les plus intenses des crises d'épilepsie, également appelées "big bad". Les symptômes de la phase tonique se caractérisent par une perte de conscience, une dilatation des pupilles et un raidissement de tout le corps. La phase clonique se manifeste par des contractions musculaires du visage, des jambes, des bras et du tronc, une courte apnée et une perte de conscience. À son terme, la respiration est rétablie et le patient ne garde aucun souvenir de ce qui s'est passé 2.
Outre les crises décrites ci-dessus, il existe également ce que l'on appelle des "absences". Il s'agit de crises mineures et de courte durée, sans spasmes, qui se manifestent par une perte temporaire de lucidité et de mémoire. Les absences sont les formes les plus fréquentes de crises d'épilepsie chez l'enfant, dont la fréquence diminue avec l'âge2,3.
L'épilepsie : les causes
Les crises d'épilepsie peuvent avoir de nombreuses causes, mais il n'est pas toujours possible de les identifier avec certitude. Les causes d'une crise d'épilepsie dépendent certes de l'âge et du type, mais aussi de la présence de lésions cérébrales à la suite d'un traumatisme, d'une tumeur ou d'un accident vasculaire cérébral, d'une altération de la circulation sanguine ou de la présence de maladies métaboliques5.
En outre, il existe des facteurs déclenchants/prédisposants (par exemple, des facteurs génétiques, des infections, des traumatismes lors de l'accouchement, la malnutrition, des troubles du développement neurologique) qui, sans être une cause réelle, peuvent augmenter la fréquence des crises chez les personnes épileptiques ou déclencher des crises occasionnelles même chez des personnes qui ne sont pas atteintes de la maladie.
Epilepsie : traitements
Le traitement de l'épilepsie repose sur la prise de médicaments antiépileptiques, souvent associés à un régime alimentaire spécifique (par exemple le régime cétogène). Ces médicaments ont cependant des effets secondaires très importants (par exemple, altération de l'humeur et du comportement)6,7. Par ailleurs, environ 30 % des patients sont totalement "résistants" au traitement médicamenteux et ne tirent aucun bénéfice des médicaments antiépileptiques : la thérapie est inefficace8,9. Dans ces cas, l'autre option est l'ablation chirurgicale du foyer épileptique, c'est-à-dire l'ablation des parties du tissu cérébral responsables des crises d'épilepsie2. Cependant, en plus d'être invasive, l'approche chirurgicale n'est pas toujours réalisable.
Cannabinoïdes et épilepsie
Le potentiel du Cannabis s. (ou marijuana) et de ses dérivés, les phytocannabinoïdes, en tant que substances épileptiques est reconnu depuis longtemps. Dès la fin du XIXe siècle, deux éminents neurologues britanniques, J.R. Reynolds et W. Gowers, ont signalé l'efficacité du cannabis pour réduire la fréquence des crises d'épilepsie10. Depuis lors, l'intérêt du monde médico-scientifique pour les propriétés des phytocannabinoïdes en tant qu'outil thérapeutique pour le traitement de l'épilepsie s'est accru de manière exponentielle.
De nombreuses études cliniques et précliniques ont montré que, parmi la centaine de phytocannabinoïdes qui peuvent être extraits de la plante Cannabis s., le cannabidiol (ou CBD) joue un rôle clé11. Le CBD et le tétraicrocannabinol (THC ou delta9-THC) sont dérivés de la plante de cannabis, mais diffèrent l'un de l'autre par une caractéristique importante : le THC a une activité psychotrope (ou narcotique), tandis que le CBD, tout en conservant des propriétés bénéfiques (par exemple, anti-inflammatoires, analgésiques, anxiolytiques), n'a pas d'effet "high" ni d'effets secondaires majeurs.
Au contraire, il a été démontré que le CBD peut être utilisé pour réduire la fréquence et l'intensité des crises d'épilepsie, en particulier chez les patients qui ne bénéficient pas de la prise de médicaments antiépileptiques classiques2,11.
Le CBD peut être pris de différentes manières, car il est disponible sous différentes formes : huile (huile de CBD ou huile de CBD) ou gélules. Rappelons que le CBD n'est pas un stupéfiant, qu'il n'a pas d'effets psychotropes et que, même à fortes doses, il n'induit généralement pas d'effets secondaires.
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Note d'information
En 2018, la Food and Drug Administration (FDA, l'agence qui évalue la sécurité et l'efficacité des médicaments aux États-Unis) a approuvé l'Epidiolex®, le premier médicament à base de CBD à 99 %, pour le traitement d'appoint des formes d'épilepsie pédiatrique résistantes aux médicaments et des formes rares et sévères d'épilepsie associées au syndrome de Dravet et au syndrome de Lennox-Gastaut.
Suite à l'approbation de l'Agence européenne des médicaments (EMA, https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/epidyolex ) et de l'AIFA, avec publication au Journal officiel 149 du 24 juin 2021, Epidyolex a également été autorisé en Italie, en tant que médicament non narcotique mais toujours soumis à une prescription non répétable dont la prescription n'est autorisée qu'aux médecins appartenant à des centres hospitaliers ou à des spécialistes neurologues, neuropsychiatres pour enfants, pédiatres.
Références
1 Santé mondiale, O. EPILEPSY : A public health imperative. (Organisation mondiale de la santé).
2 Scheffer, I. E. et al. Classification des épilepsies par l'ILAE : document de synthèse de la Commission de classification et de terminologie de l'ILAE. Epilepsia 58, 512-521, doi:10.1111/epi.13709 (2017).
3 Berg, A. T. et al. Revised terminology and concepts for organisation of seizures and epilepsies : report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 51, 676-685, doi:10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x (2010).
4 Caviness, J. N. & Brown, P. Myoclonus : current concepts and recent advances. Lancet Neurol 3, 598-607, doi:10.1016/S1474-4422(04)00880-4 (2004).
5 Neri, S., Mastroianni, G., Gardella, E., Aguglia, U. & Rubboli, G. Epilepsy in neurodegenerative diseases. Epileptic Disord 24, 249-273, doi:10.1684/epd.2021.1406 (2022).
6 Mula, M. Suicidality and antiepileptic drugs in people with epilepsy : an update. Expert Rev Neurother 22, 405-410, doi:10.1080/14737175.2022.2064744 (2022).
7 Reid, S. Current use of antiepileptic drugs is associated with an increased risk of suicidality in people with depression but not in people with epilepsy or bipolar disorder. Evid Based Ment Health 14, 3, doi:10.1136/ebmh.14.1.3 (2011).
8 Golyala, A. & Kwan, P. Drug development for refractory epilepsy : The past 25 years and beyond. Seizure 44, 147-156, doi:10.1016/j.seizure.2016.11.022 (2017).
9 Kalilani, L., Sun, X., Pelgrims, B., Noack-Rink, M. & Villanueva, V. The epidemiology of drug-resistant epilepsy : A systematic review and meta-analysis. Epilepsia 59, 2179-2193, doi:10.1111/epi.14596 (2018).
10 L'épilepsie : ses symptômes, son traitement et sa relation avec d'autres maladies convulsives chroniques. Br Foreign Med Chir Rev 30, 309-312 (1862).
11 Rosenberg, E. C., Tsien, R. W., Whalley, B. J. & Devinsky, O. Cannabinoïdes et épilepsie. Neurotherapeutics 12, 747-768, doi:10.1007/s13311-015-0375-5 (2015).
